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“耳再造救助计划”公益基金援助

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小耳畸形是怎么形成的?

来源:丽都小编

发布于:2019-07-09

 

    先天性小耳畸形(Microtia),或称为先天性外中耳畸形,更多的表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,内耳往往不受累一、按照畸形程度,临床上最常用的分型为三型:

1、耳廓的大小、形态发生变化,但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄,严重时外耳道出现闭锁;

2、最为典型,只存在呈垂直方位的耳轮,呈腊肠状,外耳道闭锁;

3、只存留皮肤、软骨构成的团块,严重者出现无耳。先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种,主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形,并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一,如:眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebralspectrum,OAVS)。其患者除存在小耳畸形外,还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。

二、具体病理病因:

1、胚胎学耳廓起源于胚胎第一鳃弓(下颌弓)和第二鳃弓(舌骨弓)。在胚胎第5周,鳃弓的一部分将会发育成耳廓,大致在胚胎第5-9周耳廓发育成形。在胚胎第6周,外胚层和间充质在下颌弓和舌骨弓激活、增殖后出现6个小丘状隆起,1、2、3小丘出现于下颌弓尾部,以后形成耳屏、耳轮脚和外耳轮上部,4、5、6小丘出现于舌骨弓头部,发育为对耳轮、对耳屏和耳垂。6个小丘增生融合形成凸起的耳廓,第一鳃裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓的发育阶段,胚胎受到遗传或外界因素影响,容易出现耳廓的多种发育畸形。关于耳廓胚胎发育的实验研究已经有很多年的历史,但目前机制仍不明确。其中神经嵴细胞(Cranialneuralcrestcell,CNCC)在耳部发育中的作用研究逐渐引起人们的重视。CNCC是一种多分化潜能干细胞,是第一、二腮弓区域间充质的主要细胞成分,CNCC的一个重要特征是其迁移性。研究发现在小鼠中耳廓发育期镫骨动脉破裂会引起小耳畸形,CNCC不具有迁移性。妊娠早期给予维生素A,可干扰CNCC的迁移性。

     2、遗传学先天性小耳畸形可以单独发生,也可以是综合征的部分表现,常见综合有:TreacherCollins综合征,Goldenhar综合征,Nagar综合征,Miller综合征。先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点,但迄今没有研究结果。

     3、流行病学先天性小耳畸形​的发病率文献报道不尽相同,与人种和地域均有关系。最近的报道在我国的发病率是5.18/10000。男性多于女性(2:1),以右侧畸形较多见,双侧畸形在10%左右。小耳畸形的发病原因目前还部清楚,一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果,环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素,有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9%-33.8%。

小耳畸形这种情况都是可以通过手术进行治疗,对于耳部畸形的形成的具体情况还需到正规的整形医院、医生进行询问和治疗。由于小耳这样的整形问题在实际情况中的复杂性,还需找专业医生在线咨询或者电话咨询,希望您的问题能够尽快解决。

 

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